淋巴细胞和粒细胞都缺如

[单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

正确答案 ：D

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[单选题]男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标( )

A. 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

正确答案 ：D

解析：目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。

[单选题]川崎病的诊断标准不包括

A. 双眼球结膜充血，唇红、干裂和杨梅舌
B. 遍布全身的荨麻疹样、麻疹样、猩红热样皮疹
C. 发热呈稽留热或弛张热
D. 手足皮肤广泛硬性水肿，继之手掌、脚底有弥漫性红斑或膜样蜕皮
E. 关节疼痛、肿大

正确答案 ：E

[单选题]哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗

A. 静脉注射丙种球蛋白
B. 干扰素
C. 白介素-2
D. 胸腺素
E. 酶

正确答案 ：A

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