下列关于苯丙酮尿症的描述正确的是

[单选题]下列关于苯丙酮尿症的描述正确的是

A. 为一种常染色体显性遗传病
B. 2岁以前开始治疗者可不留智力低下
C. 尿中有特殊的鼠臭味
D. 母孕期年龄越大，发生此症的可能越大
E. 身材较高，面长，耳大，前额及颧骨突出，大睾丸

正确答案 ：C

解析：苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病，由于苯丙氨酸羟化酶先天缺乏而引起的代谢紊乱的疾病，其神经系统异常主要表现为智力低下。出生后即应开始治疗，半岁以后开始治疗者可存在智力障碍。母孕期年龄越大，发生此症的可能性越大，为Down综合征的特点。身材较高，面长，耳大，前额及颧骨突出，大睾丸为脆性X综合征的特点。

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[单选题]有关地西泮的叙述，错误的是

A. 抗焦虑作用时间长，是临床上常用的抗焦虑药
B. 是一种长效催眠药物
C. 可用于酒精急性戒断症状的替代治疗
D. 具有抗抑郁作用，伴抑郁的患者可选用此药
E. 常用剂量为5～15mg／d

正确答案 ：D

解析：苯二氮类既是抗焦虑药也是镇静催眠药。地西泮半衰期长，是一种长效催眠药物，可用于酒精急性戒断症状的替代治疗。苯二氮类中的阿普唑仑具有抗抑郁作用。

[单选题]男，25岁，CT示双侧听神经鞘瘤，右侧室三角区脑膜瘤，诊断为

A. 神经纤维瘤病1型
B. 神经纤维瘤病2型
C. 神经纤维瘤病3型
D. 神经纤维瘤病4型
E. 神经纤维瘤病5例

正确答案 ：B

[单选题]下列符合神经系统变性疾病特点的是

A. 具有遗传因素和环境因素的双重机制
B. 其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润
C. 起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位
D. 实验室检查对于此类疾病具有特异性
E. 病灶多为非对称性，进展性病程

正确答案 ：A

解析：该题是基础理论记忆题，重点住于考查考生对于神经变性疾病的临床特点的把握。通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病与遗传性和环境因素两者都有关，往往选择性损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶常呈对称性，实验室检查一般变化较少，也没有特异性。其病理改变包括神经元的萎缩或消失，和胶质细胞的增生和肥大，而没有炎性细胞的浸润。因此答案应该是A。

[单选题]在EEG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外(　　)。

A. 棘波和棘慢波综合
B. 三相波
C. 尖波和尖慢波综合
D. 多棘波和多棘慢波综合
E. 以上都不对

正确答案 ：B

[单选题]患者因怕热、多汗、心悸、甲状腺肿大等诊断为甲亢，心电图检查心律失常，最常见的心律失常是

A. 室性早搏
B. 交界性早搏
C. 房性早搏
D. 房颤
E. 房扑

正确答案 ：D

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