住院医师规培考试宝典上海住院医师规培(儿科)历年真题(AD8)

1. [单选题]男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标( )

A. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性
B. 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

2. [单选题]现行《医疗事故处理条例》规定的医疗事故是指

A. 在诊疗护理工作中，因医务人员诊疗护理过失，直接造成病员死亡、残废、组织器官损伤导致功能障碍
B. 在诊疗护理工作中，因医务人员诊疗护理过失，直接造成病员死亡、残废、组织器官损伤导致功能障碍以及病程延长和痛苦增加
C. 在诊疗护理工作中，因医务人员诊疗护理过失，直接造成病员死亡、残废、组织器官损伤导致功能障碍以及病程延长、痛苦增加和费用增加
D. 在诊疗护理工作中，因医务人员诊疗护理过失，直接造成病员死亡、残废、组织器官损伤导致功能障碍以及病程延长
E. 在诊疗护理工作中，因医务人员诊疗护理过失，造成病员死亡、残废、组织器官损伤导致功能障碍

1.正确答案 ：C

解析：目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。

2.正确答案 ：A

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