住院医师规培考试宝典海南住院医师规培(临床病理科)往年考试试卷(F9)

1. [单选题]单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因

A. 编码角蛋白K5和K14基因突变
B. ⅩⅦ型胶原基因突变
C. 编码板层素5三个亚基的基因突变
D. 编码角蛋白K1和K10基因突变
E. Ⅶ型胶原COL7A1基因突变

2. [单选题]医德与医术的关系是

A. 医术是最重要的，有了精湛医术必然有高尚医德
B. 医德与医术没有关系，医德高尚的不一定是医术精湛的
C. 医德是最重要的，有了高尚医德必然有精湛医术
D. 医德与医术没有关系，医术精湛的不一定是医德高尚的
E. 医德与医术密不可分，医学道德以医学技术为依托，医学技术以医学道德为指导

1.正确答案 ：A

解析：3.遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组较罕见的遗传性大疱病，以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和半桥粒型(HEB)四种类型。研究表明，EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变，导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻，水疱发生在表皮内；JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致，水疱发生在透明板内或基底膜带中央；DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变，导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失，水疱发生在透明板下方的基底膜带内；HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致，水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。

2.正确答案 ：E

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