关于遗传性脊髓小脑性共济失调3型，叙述正确的有（ ）

[多选题]关于遗传性脊髓小脑性共济失调3型，叙述正确的有（ ）

A. 中年发病，缓慢进展
B. 主要表现为锥体束和锥体外系受累
C. 由ATXN3基因CAG重复序列的扩增突变引起
D. 呈常染色体显性遗传
E. 常有遗传早现现象

正确答案 ：ABCDE

查看答案 登录查看本科目所有考试题

[多选题]基底动脉尖综合征可出现的临床表现

A. 眼球运动及瞳孔异常
B. 记忆障碍
C. 意识障碍
D. Broca失语
E. 对侧偏盲或皮层盲

正确答案 ：ABCE

[单选题]月经停闭数月，头晕心悸，气短无力，面色萎黄，舌淡苔薄，脉细无力。方选（ ）

A. 人参养荣汤
B. 参苓白术散
C. 加减苁蓉菟丝子丸
D. 逍遥散
E. 丹溪治湿痰方

正确答案 ：A

[多选题]起于胞中的经脉有（ ）

A. 任脉
B. 冲脉
C. 阴维脉
D. 督脉
E. 带脉

正确答案 ：ABD

[多选题]有助于克罗伊茨费尔特-雅各布病（克-雅病，CJD）诊断的检查包括

A. 神经传导速度
B. 颅脑MRI
C. 脑脊液14-3-3蛋白检测
D. 临床观察
E. 脑电图

正确答案 ：BCDE

[多选题]属于血清凝集反应的有

A. Elek试验
B. 抗"O"试验
C. Weil-Felix反应
D. Widal试验
E. Ascoli试验

正确答案 ：CD

[多选题]下列哪些神经穿过颈静脉孔：

A. 迷走神经
B. 舌下神经
C. 膈神经
D. 副神经
E. 舌咽神经

正确答案 ：ADE

[多选题]Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为

A. 性连锁隐性遗传
B. EMG和肌肉病理呈肌病表现
C. 腓肠肌肥大
D. 近端肢体无力
E. 血清CK增高

正确答案 ：ABCDE

[单选题]阴虚火旺型心悸可出现（ ）

A. 形寒肢冷
B. 面色无华
C. 心烦少寐
D. 心痛阵作
E. 善惊易恐

正确答案 ：C

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

A. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
B. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
C. 球结膜处的毛细血管扩张
D. 婴儿期出现的进行性共济失调
E. 有伴发肿瘤的倾向

正确答案 ：ABCDE

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

本文链接：https://www.51kaos.com/show/744x4q.html