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[多选题]与心境障碍发病机制相关的可能的神经递质包括( )
A. 5-羟色胺
B. 去甲肾上腺素
C. 多巴胺
D. 乙酰胆碱
E. γ-氨基丁酸
[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
正确答案 :ABCDE
解析:神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括: ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显; ②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作; ③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低; ④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力; ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动; ⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE
[多选题]水肿的治疗原则包括( )
A. "开鬼门"
B. "洁净府"
C. "去菀陈莝"
D. "腰以下肿,当利小便"
E. "腰以上肿,当发汗……"
正确答案 :ABCDE
[多选题]颅底凹陷症的临床表现有
A. 后组脑神经损害:声音嘶哑、吞咽困难
B. 颈神经根受累症状:枕项部疼痛及颈强直,一侧或双侧上肢麻木
C. 椎基底动脉供血不足症状:如体位性头晕、眩晕
D. 延髓损害:可出现病理征、四肢轻瘫
E. 小脑性共济失调
正确答案 :ABCDE
[多选题]继发性肌张力障碍可由下列哪些疾病所导致
A. 脑外伤
B. 肝豆状核变性
C. 脑炎
D. 甲状旁腺功能低下
E. 特发性基地节钙化
正确答案 :ABCDE
解析:继发性肌张力障碍的病理变化较多累及纹状体,蓝斑,丘脑,脑干网状结构。较少累及大脑皮质。故选ABCDE。
[多选题]帕金森病常见的非运动症状包括( )
A. 便秘
B. 睡眠障碍
C. 嗅觉障碍
D. 焦虑抑郁
E. 疲乏感
正确答案 :ABCDE
[多选题]下列哪项可见于特发性面神经麻痹
A. 眼闭合不全
B. Bell现象
C. 皱额动作好
D. 患侧口角下垂
E. 患侧鼻唇沟浅
正确答案 :ABDE
解析:特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)又称面神经炎,是指茎乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫。颅内炎症、肿瘤、血管病变、外伤等多种原因病变累及面神经所致的继发性面神经麻痹与前者不同,不是本节讨论的对象。面神经麻痹表现以一侧面部表情肌突然瘫痪,同侧前额皱纹消失,眼裂扩大,鼻唇沟变浅,面部被牵向健侧为主要特征。
[多选题]急性脊髓灰质炎与Guillain-Barre综合征的鉴别,正确的是:
A. 起病前有发热
B. 多在尚未完全恢复正常时出现瘫痪
C. 多为单瘫,常累及一侧下肢
D. 无感觉障碍
E. 有脑神经损害
正确答案 :ABCD
解析:急性脊髓炎??虽然急性期也呈弛缓性瘫痪,但常有锥体束征及横贯性感觉障碍,且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。脊髓灰质炎与Guillain-Barre综合征的鉴别方法包括无感觉障碍,起病前有发热,多在尚未完全恢复时出现瘫痪,多为单瘫。选ABCD
[多选题]关于发作性共济失调(EA),叙述正确的有
A. EA2常伴肌纤维颤搐
B. EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时,EA2则持续数小时至数天
C. EA7的发作随年龄增长而加重,发作间期多无阳性体征
D. 首选治疗是乙酰唑胺,可选用4-氨基吡啶
E. EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调(SCA)6是等位基因疾病
正确答案 :DE